Transposition of Great Arteries (Büyük Arter Transpozisyonu)

Siyanotik Kalp Hastalıkları İki Grupta Sınıflandırılabilir

Azalmış pulmoner kan akımı Artmış pulmoner kan akımı
Fallot Tetralojisi BAT
İntak bir septumlu pulmoner atrezi (VSD yok) Tek ventrikül
Triküspit atrezisi Tek atrium
Obstruksiyonlu total TAP-VD Trunkus arteriozus
Siyanozun derecesini pulmoner akımın obstriksiyon derecesi
belirler
Obstruksiyonsuz total PAVD

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU

tga

• Kalbin embriyolojik gelişmesinde, kalpten çıkan ve Trunkus adı verilen damar yukarıdan
aşağıya doğru spiral şeklinde bölünür ve pulmoner arter ve aortayı oluşturur.
• Böylece yukarıda önde yer alan aorta aşağıda arkada yer alır ve arkada bulunan sol
ventriküle bağlanır. Transpozisyonda bu spiral bölünme yerine düz bir bölünme olur.
• Böylece yukarıda önde bulunan aorta aşağıda önde bulunan sağ ventriküle bağlanır,Yukarıda
arkada bulunan pulmoner arter aşağıda arkada bulunan sol ventriküle bağlanır. Atrium ve
ventrikül bağlantısı normaldir (atrioventricular concordance). D BAT denir.

Büyük arter transpozisyonuna anne karnındayken fetal ekokardiyografi ile tanı konulabilir. Aşağıda fetal ECHO ile BAT tanısı alan bir hastanın görüntüleri verilmiştir.

 

d– BAT

• VSD’siz BAT: Yaşamın ilk saatlerinde taşipne ve siyanoz görülür. Şiddetli hipoksi ve asidoz
vardır. Tedavisiz olgular yenidoğan döneminde kaybedilir. Hipoksi şiddetlidir, kalp yetersizliği
daha nadirdir. Spesifik üfürüm duyulmaz, S2 zaman zaman çift olmakla birlikte, genellikle
tek ve gürültülüdür..
• VSD’li BAT: Kalp yetersizliği daha erken ortaya çıkar, siyanoz hafiftir ve daha geç görülür.
Siyanoz genellikle 1. Ayda görülür. VSD üfürümü duyulur.
• Röntgen; üst mediasten dar, kalp gölgesi hafif geniştir. Diyafragma üzerinde yatık yumurta
görünümündedir.
• Cerrahi girişimine kadar prostoglandin E1 infüzyone verilir. Hipotermiden korunur. Asidoz ve
hipoglisemi düzeltilir. Prostoglandin infüzyonuna rağmen hipoksi ve asidozu devam eden
bebeklere Rashkind atrial septostomisi yapılır. Düzeltme ameliyatı arteryel switch (Jatene)
operasyonu yapılır.

• d dextro pozisyonda olduğunu gösterir. Aortanın pozisyonuna göre d veya l olarak adlandırılır.
• Vücuttan gelen kirli kan -> sağ atriyum -> sağ ventrikül -> aorta ->  Vücut
• Akciğerden gelen temizkan -> sol atriyum -> sol ventrikül -> pulmoner arter -> akciğer
• Bu parelel dolaşımın karışmasını sağlayan ASD, VSD, PDA olmalıdır. Yoksa yaşamla bağdaşmaz.
• Diabetik anne çocuklarında ve erkeklerde sıktır.
• Diğer konjenital kardiyak defektler; PS, sağ aortik ark, anormal
koroner arterler ile birlikte olabilir.
CATCH 22 [cardiac defects, abnormal facies, thymic aplasia, cleft
palate, hypoplasia], DiGeorge syndrome).
• tedavisiz 1 yılda %90 ölür.

L (Levo) BAT (Düzeltilmiş Transpozisyon)

• L–Transpozisyonda, atriyoventriküler ilişkiler bozulmuştur. Sağ atriyum sol ventriküle, sol
atriyum sağ ventriküle açıklır (ventriküler inversiyon). Aorta sağ ventrikülden, pulmoner
arter sol ventrikülden çıkacak şekilde transpoze olmuştur. Aorta pulmoner arterin solunda
ve önündedir.
• Sistemik kirli kan à sağ atriyum à mitral kapak aracılığıyla sol ventriküle à pulmoner
arter à akciğer
• Pulmoner temiz kanàsol atriyumàtriküspit kapak aracılığıyla à sağ ventriküle à
aorta à vücuda
• Eşlik eden; VSD, sol yerleşimli triküspit kapakta Ebstein anomalisi, pulmoner valvüler veya
subvalvüler stenoz ve AV ileti bozuklukları.

Klinik Bulgular:
• Düzeltilmiş TGA diğer anomalilerle birlikte değil ise asemptomatiktir.
• VSD ve PS varsa veya konjestif kalp yetersizliği varsa hastalar siyanotiktir.
EKG:
• EKG’de V5–6’da Q dalga yokluğu ve anormal p palgaları, D2, D3, aVF ve V1’de Q dalga varlığı
tipiktir.
• Değişik derecelerde AV blok görülür, 1.derece AV blok %50 hastada vardır.2. derece AV blok
veya ilerleyici AV tam bloğa gidebilir.
• Atriyal aritmiler ve WPW sıktır.
Röntgen:
• Sol kardiyak kenarda ‘omuz belirtisi’’ görülebilir.
• VSD ile beraberse artmış pulmoner kan akımı pulmoner vaskülarite ve KMG saptanabilir.

 

 

Arterial switch operation (Jatene Operasyonu)

Bu operasyon sırasında aorta ve pulmoner arter kalbe girdikleri yerin biraz üzerinden kesilerek birbirlerine nakledilirler. Bu işlem sırasında koroner arterler de yeni oluşturulan oartanın olduğu yere dikilirler.

 

Gerçek bir hastanın Arteriyel Switch Operasyon görüntülerini aşağıda bulabilirsiniz

 

 

Bir Cevap Yazın