Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVD / TAPVR)

TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ ANOMALİSİ (TAPVD / TAPVR) 

• Pulmoner venöz kan ile sistemik venöz kan tamamen karışır. Parsiyel anormal venöz
dönüşün tersine siyanotiktir. Karışım supra diafragmatik olur.
• Diafragma altında, inferior vena kavaya veya duktus venozusa gibi inferior vena kavaya
drene olan venlere dökülür.
• Oksijenize ve deoksijenize karışmış kan sağ atriyuma dökülür. Sağ atriyuma gelen kan ya
sağ ventriküle, yada ASD ile sol ventriküle akar. Sağ atriyum, sağ ventrikül ve pulmoner
arter genişlemiştir. Sol atriyum ve sol ventrikül normal veya küçülmüştür.
Kliniğini obstriksiyon olup olmaması belirler. Erken dönemde pulmoner hipertansiyon
gelişir.
• Prostoglandin E1 infüzyonundan fayda görmediğinden obstrükte TAPVD pediatrik cerrahi
acillerindendir.

Klinik bulguları üç şekilde çıkar:
Ağır pulmoner venöz obstruksiyon infrakardiyak tipte en sık; yenidoğan dönemde siyanoz
ve taşipne vardır. Üfürüm duyulmayabilir. Acil cerrahi girişim yapılmalıdır.
Hafif pulmoner venöz obstruksiyon olan tip; erken dönemde kalp yetersizliği ile karakterize olabilir.
• Pulmoner venöz obstruksiyon yoksa; Geniş bir sol sağ şant vardır.Süt çocukluğu döneminde
ciddi semptomlar görülmez. Siyanoz hafif veya yoktur.
• Röntgen; Kalp silueti kardan adam veya“8“ işaretini andırır.

tapvd_kardan_adam2

tapvd_kardan_adam

• Obstruksiyon olmayan çoğu vakada kalp büyümüştür, sağ ventrikül ve pulmoner arter
belirgindir, pulmoner kanlanma artmıştır.
Pulmoner venlerin açılma yerlerine göre TAP-VD anomalisi 4 tipte sınıflandırılır. 

Tipi  Ağır pulmoner venöz obstrüksiyon
Suprakardiak (50%)
* Sol superior vena cava (40 %) 40 %
* Sağ superior vena cava (10 %) 75 %
Kardiak (25%)
Koronar sinus (20 %) 10%
Right atrium (5 %) 5 %
Infrakardiak (20 %)  95–100 %
Mix (5 %)

İnfrakardiyak en kötü prognozlu olan, Kardiyak en iyi pozisyonlu olan tipidir.

 

 TAPVD’nın çok basit olarak anlatılmış diğer bir versiyonunu da Khan Academy‘den izleyebilirsiniz.

Tedavi / Cerrahi

Cerrahi tam düzeltme en erken (mümkünse ilk hafta içerisinde) en uygun koşulda yapılmalıdır.

 

Örnek Vakalar:

İnfrakardiyak tipte TAPVD için örnek vaka

 

Çeşitli kongrelerden bu konu ile ilgili sunumlar

 

 

Bir Cevap Yazın